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Um caso típico de Imunodeficiência Comum Variável (CVID)

A Imunodeficiência Comum Variável (CVID, pelas suas siglas em inglés) é uma das imunodeficiências primárias mais comuns e é caracterizada por uma produção defeituosa de imunoglobulinas (anticorpos) devido a problemas nas células B. Este distúrbio pode se manifestar em diferentes idades e de várias formas, incluindo infecções recorrentes, doenças autoimunes e um risco aumentado de malignidades. Abaixo, descrevemos um caso típico de CVID para ilustrar a importância do diagnóstico precoce e do manejo adequado.

História Clínica:

Paciente: Maria, 28 anos, sexo femenino.

Histórico Médico:

Maria apresentou infecções respiratórias recorrentes na infância, como otites médias, sinusites e algumas pneumonias. Essas infecções eram tratadas com antibióticos, mas retornavam frequentemente. Na adolescência, ela começou a ter infecções gastrointestinais frequentes, com episódios recorrentes de diarreia, além de alguns episódios de herpes labial.

Sintomas Recentes:

Nos últimos cinco anos, Maria começou a enfrentar uma batalha constante contra a fadiga debilitante e a perda de peso inexplicável. Além disso, foi assolada por sintomas inflamatórios, como artralgia e erupções cutâneas, que a deixaram cada vez mais debilitada. Episódios de herpes zoster começaram a surgir em diferentes áreas do corpo, com uma frequência alarmante. Nos últimos meses, o quadro de Maria se agravou, com um cansaço crônico e dores musculares multifocais, que a levaram ao diagnóstico de fibromialgia. Esses sintomas tornaram sua vida diária um desafio contínuo, roubando-lhe a energia e o conforto que antes eram naturais.

Consultas Médicas: 

Maria consultou vários médicos ao longo dos anos, incluindo clínicos gerais, otorrinolaringologistas e gastroenterologistas. Foi internada repetidas vezes, onde recebeu múltiplos tratamentos com antibióticos endovenosos e anti-inflamatórios, além de antivirais para controlar as infecções herpéticas. No entanto, apesar de seus esforços contínuos e das intervenções médicas, faltou uma investigação mais profunda das causas subjacentes. As visitas aos hospitais tornaram-se uma rotina exaustiva, e Maria sentiu-se cada vez mais desamparada, enfrentando seus sintomas debilitantes sem respostas claras.

Exames Realizados:

Diversos exames laboratoriais foram realizados, incluindo hemogramas, exames de função hepática e renal, e culturas de secreções respiratórias. Exames de imagem mostraram sinais de sinusite crônica e pequenas áreas de atelectasia pulmonar. No entanto, exames imunológicos específicos, como dosagem de imunoglobulinas e avaliação de resposta específica a vacinas, não foram inicialmente solicitados.

Diagnóstico Final: 

Aos 28 anos, Maria foi encaminhada a um imunologista após um episódio grave de pneumonia e reativação de herpes zoster que não respondeu bem aos tratamentos convencionais. O imunologista solicitou uma avaliação imunológica completa, incluindo dosagem de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) e resposta específica a antígenos vacinais.

Resultados dos Exames:

Os níveis séricos de imunoglobulinas estavam baixos e a resposta específica aos antígenos vacinais foi deficiente, Maria não conseguiu produzir anticorpos adequados após a vacinação específica.

Diagnóstico: Imunodeficiência Comum Variável (CVID).

Tratamento:

Maria começou a receber imunoglobulina intravenosa (IVIG) em sessões  intermitentes para fornecer anticorpos. Também recebeu vacinas adicionais para tentar melhorar a resposta imunológica e foi orientada sobre medidas preventivas para evitar infecções. Além disso, Maria recebeu terapia profilática com antivirais para reduzir a frequência de reativações de herpes. O manejo da fibromialgia foi incluído no plano de tratamento com medicamentos e terapias para alívio da dor e manejo do cansaço crônico.

Prognóstico: 

Com o tratamento, Maria apresentou uma redução dramática na frequência e gravidade das infecções sinopulmonares e as infecções por herpesvírus cessaram. Sua qualidade de vida melhorou, e ela conseguiu voltar às suas atividades normais. No entanto, requer monitoramento contínuo para ajustar a terapia de reposição e evitar complicações.

Conclusões:

A história de Maria ilustra a importância de considerar a possibilidade de CVID u outras imunodeficiências em pacientes com infecções recorrentes, autoimunidade, inflamação crônica e outras manifestações clínicas sugestivas. A identificação precoce e o manejo adequado podem mudar a vida dos pacientes, proporcionando uma melhor qualidade de vida e prevenindo complicações graves. Profissionais de saúde devem estar atentos aos sinais e sintomas de CVID, desenvolvendo “indice de suspeita” e agir rapidamente no encaminhamento e diagnóstico desses casos.

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.

Especialista em Alergia e Imunologia.

Crianças e adultos.

RQE 21798. CRM/SP 92607.

Alergista e Imunologista pela USP e Sociedade Brasileira de Alergia e Imunologia. Membro da Sociedade Brasileira de Alergia e Imunologia ASBAI; American Academy of Allergy; Asthma & Immunology AAAAI member; Clinical Immunology Society CIS member; European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI) member; European Society for Immunodeficiencies member and Latin American Society for Immunodeficiencies (LASID) member.

 

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