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Síndrome de Hiper-IGE ou Síndrome de Jó: Entenda!

“Jó passou a ser afligido com feridas terríveis que iam da sola dos pés até o alto da cabeça, então ele lançava mão de um caco de cerâmica e com ele se coçava, raspando suas feridas, sentado sobre cinzas.”(Jó 2, 7).

O que é a síndrome de Hiper-IGE?

Síndrome de Hiper-IgE ou Síndrome de Jó

A síndrome de hiper-IgE, muitas vezes chamada de Síndrome de Jó, em alusão ao personagem bíblico, é um grupo de Imunodeficiências Primárias que tem como caraterísticas comuns dermatite atópica severa, infecções recorrentes na pele e nos pulmões e níveis séricos marcadamente elevados de IgE.

Hiper-IgE

Pacientes com Síndrome de Hiper IgE experimentam graves infecções cutâneas e pulmonares com modestos sinais de inflamação.

As lesões cutâneas começam nas primeiras semanas de vida, no rosto e couro cabeludo, logo se espalham pelo corpo e persistem depois da adolescência; diferente da dermatite atôpica comum que frequentemente melhora antes da idade adulta.

Hiper-IgE

Asma e/ou hiperatividade brônquica podem ser severas. Ainda, testes falsamente positivos para múltiplas alergias alimentares podem também demorar o diagnóstico e complicar a evolução.

Qual é a causa da síndrome?

causa da Hiper-IgE

Existem atualmente mais de onze mutações descritas que podem-se apresentar com a tríade: Eczema + infecções + IgE alta. Elas podem estar determinadas dentro de uma forma genética autossômica dominante ou mais raramente por um traço autossômico recessivo.

Como se diagnostica a Hiper-IgE?

A forma autossômica dominante da síndrome é a que, descrita no início, foi dita como a Síndrome de Jó. Feita por uma mutação no gene da proteína STAT3 no cromossomo 17. O que leva à perda da função da transmissão. Do sinal de várias citoquinas para o núcleo da célula.

Além das lesões pulmonares e lesões cutâneas esta forma é caracterizada por anormalidades esqueléticas: Uma aparência facial distintiva (Afastamento dos olhos, fronte prominente, consolidação precoce das suturas cranianas), retenção dos dentes caducos, hiperextensividade das articulações e fraturas ósseas patológicas.

O achado laboratorial mais consistente é um nível elevado de IgE no soro, geralmente mais de 2.000 UI/ml e às vezes mais de 20.000/ml. (Sendo o normal para adultos até 100UI/ml).

Hiper-IgE

Levando em consideração que a infecção pulmonar não curada apropriadamente pode levar a dilatações dos brônquios (bronquiectasias) e perda de tecido pulmonar (enfisema), se faz necessário o diagnóstico e tratamento rápidos, até para evitar formação de lesões maiores chamadas pneumatoceles.

Estes pacientes dificilmente mostram sinais sistêmicos inflamatórios, o que pode contribuir com o atraso no diagnóstico de infeções maiores e ou generalizadas. Eles estão também em risco aumentado de desenvolver neoplasias, especialmente risco aumentado para linfoma Hodgkin e Non-Hodgkin (risco 259 vezes maior que a população normal).

Como tratar a Síndrome de Hiper-IgE?

O principal objetivo da terapia envolve a prevenção e tratamento de infecções. Nesse sentido, especialmente na síndrome autossômica dominante, o tratamento com imunoglobulina diminui significativamente a intensidade e frequências das infecções, além de mostrar efeito anti-inflamatório.

Cuidados como hidratação cutânea intensa com creme a base de óleos naturais e isentos de substâncias esfoliantes, além de banhos em agua clorada podem contribuir à diminuir a colonização por microorganismos na pele.

Os pacientes evidenciam também uma maior frequência de infecções parasitárias, então, para evitar a colonização intestinal, medidas gerais em relação à dieta e a ingesta de água devem ser recomendadas.

Algumas variáveis genéticas como a mutação de DOCK8, muito mais rara, podem se beneficiar do transplante de células tronco hematopoiéticas.

O fenótipo complexo e amplo espectro de anormalidades imunológicas e não imunológicas presentes em pacientes com Síndromes de Hiper IGE, ressalta a importância de uma abordagem especializada interdisciplinar combinada para alcançar um diagnóstico correto e prover um ótimo nível de tratamento para os pacientes.

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.
CREMESP 92607. RQE 21798.
Especialista em Alergia e Imunologia.

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This Post Has 7 Comments

  1. Deus abençoe e o ajude no cuidadado e tratamento dessa doença muito delicada, tenho um amigo que possui a mesma!!como posso ajudá-lo? Existe algum hospital específico e exames tb?

    1. Ótimo artigo. Bem explicativo e completo. Meu filho tem está doença e já vem fazendo o tratamento com a gamaglubulina. No caso dele tem muitos abcessos repetitivos e muitas feridas sempre na região do rosto. Já teve uma pneumonia bacteriana. Mas na época ainda não sabíamos que ele tinha está doença. .
      Parabéns pela matéria muito esclarecedora.☺️

      1. Muito obrigado pelo comentário. Que ótimo que o seu filho está cuidando disso. A imunoglobulina faz maravilhas para os pacientes com Down. Parabéns para você que cuida assim dele. Grande abrazo!.

  2. Tenho o nível de ige elevado, não sei si e a mesma coisa da síndrome da ige, atualmente o nível si encontra em 3000kul as vezes sinto dor repentina nas minhas juntas e o meu coro cabeludo sangra muito quando corto o cabelo… queria saber si o ige alto pode evoluir pra síndrome do ige ou si o ige elevado e a mesma coisa.

    1. Oi Denilson, embora o nivel de IgE muito elevado é uma característica da Síndrome de Hiper IgE, existem muitas outras causas disso. O ideal é sempre uma avaliação imunológica minuciosa para identificar a causa e orientar o tratamento.

  3. Olá.
    Meu IGE está elevado (1800), já fui em varios médicos, fiz exames de I GE específicos mas não conseguiram descobrir.
    Me orientem o que fazer.
    Obrigado.

    1. José. Você precisa ser avaliado por profissional médico com conhecimento e experiencia no diagnóstico e tratamento de disturbios do sistema imunológico. Isso é um médico imunologista.

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