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Quem pode ter doença autoinflamatória?

Condições autoinflamatórias são raras e sua incidência depende da distribuição gênica da população de fundo.

A maioria dos pacientes desenvolve suas primeiras manifestações de doença na infância. Porém, observa-se cada vez mais casos descritos destas doenças que se iniciam na idade adulta.

 Classicamente, as febres periódicas são a manifestação de apresentação mais comum. No entanto, o espectro de distúrbios autoinflamatórios continua a se expandir e agora inclui doenças nas quais febres recorrentes podem estar ausentes.

Pacientes que apresentam histórico de episódios inflamatórios que se repetem ou persistem por meses ou anos na ausência de causa evidente, devem ser avaliados quanto a uma doença autoinflamatória.

As manifestações podem incluir febre, erupção cutânea (urticária é comum), erupção cutânea vasculitica (inflamação de vasos sanguíneos da pele), serosite (pleurite, pericardite ou peritonite), artrite, enterocolite, meningite, uveíte, calcificações dos gânglios basais no cérebro, acidente vascular cerebral (incluindo hemorragia cerebrovascular) e doença pulmonar intersticial.

Linfadenopatia e esplenomegalia também podem ocorrer e a Amiloidose secundária ao acúmulo de substância amiloide A [SAA] pode complicar a doença de longa data.

À medida que o reconhecimento do espectro da doença autoinflamatória se expande, outras características associadas estão sendo descritas.

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.

CREMESP 92607. RQE21798

Especialista em Alergia e Imunologia

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