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Quando suspeitar de doença autoinflamatória?

Doenças autoinflamatórias devem ser suspeitadas quando um paciente apresenta episódios recorrentes de inflamação ao longo de meses ou anos inexplicáveis por outra causa.

A maioria dos pacientes desenvolve manifestações desde a infância, embora como acontece com outros erros inatos da imunidade, formas mais leves ou atípicas possam se apresentar já na idade adulta.

A apresentação clínica clássica desses distúrbios é caracterizada por febre intermitente, juntamente com o comprometimento do sistema musculoesquelético, da pele e ou das membranas serosas (pleura, pericárdio, peritônio). Porém, essa imagem não se corresponde com sequer a maioria dessas doenças.

Uma pista particularmente útil para a presença de autoinflamação é o caráter particular dos episódios ou surtos de inflamação e sua falha em se comportar como infecções comuns. A título de exemplo, é possível que ocorram febres e inflamações em intervalos regulares, com uma duração típica, mesmo na ausência de um foco infeccioso evidente, sem que outros membros da família ou do grupo social estejam doentes, e sem resposta aos antibióticos.

Marcadores inflamatórios, como proteína C reativa (PCR) e velocidade de hemossedimentação globular (VHS), geralmente são elevados durante as crises das doenças e, por vezes, podem permanecer anormais entre os episódios.

Ao contrário das doenças autoimunes, os autoanticorpos estão ausentes. Embora as interferonopatias, um grupo específico de doenças autoinflamatórias, possam ser acompanhadas por autoanticorpos normalmente encontrados no Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e na vasculite associada ao anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA)

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.
Especialista em Alergia e Imunologia.
Crianças e adultos.
RQE 21798. CRM/SP 92607.
Alergista e Imunologista pela USP e Sociedade Brasileira de Alergia e Imunologia. Membro da Sociedade Brasileira de Alergia e Imunologia ASBAI. Membro da Academia Europeia de Alergia e Imunologia Clínica EAACI. Membro da Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias LASID. Membro da Clinical Immunology Society CIS.

 

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