Osteomielite Crônica Multifocal Recorrente (OCMR) ou Osteomielite Crônica Não Bacteriana (OCN)

A maioria das osteomielite são causadas por bactérias, porem, em 1972 Gideon e colaboradores descreveram pela primeira vez uma doença óssea inflamatória de evolução sub-aguda ou crônica que afeta os ossos de crianças, com um padrão simétrico e multifocal, aonde os relatos de biópsias lesionais se mostraram estéreis (não há agentes infecciosos aparentes que possam ser detectados no local da lesão).Então, na década de 1980, foi definida a Osteomielite Crônica Multifocal Recorrente (OCMR), também denominada Osteomielite Crônica Não Bacteriana (OCN), como uma forma grave de osteomielite crônica não infecciosa, de apresentação predominante em crianças.A partir da década de 1990 a natureza não infecciosa da doença foi demonstrada, devido à não detecção de patógenos bacterianos ainda usando técnicas moleculares, incluindo RT-PCR.Recentemente tem sido identificadas nos pacientes com OCMR/OCN mutações genéticas associadas a um defeito no sistema imunológico que condiciona a ativação crônica ou intermitente do inflamassoma NLRP3, que leva à expressão aumentada das interleucinas inflamatórias e/ou expressão reduzida das interleucinas imunorreguladoras e em decorrência disso à inflamação óssea.O desequilíbrio resultante entre as vias pró e anti-inflamatórias contribui para inflamação crônica do tecido ósseo, ativação de osteoclastos (células que reabsorvem osso), destruição óssea e em alguns casos hiperostose (crescimento excessivo de um osso) ou esclerose óssea (endurecimento anormal do tecido ósseo).Locais típicos de inflamação incluem ossos longos das extremidades, a cintura escapular (incluindo a clavícula e o esterno), corpos vertebrais e (em casos raros) a mandíbula.Sintomas clínicos recorrentes, incluindo mal-estar e fadiga, inchaço e dor inespecífica local, sinais de inflamação como eritema ou edema, febre baixa e comprometimento do movimento, são comuns.Até 20% dos pacientes com OCMR/OCN desenvolvem manifestações cutâneas, incluindo pustulose palmoplantar, acne cística e psoríase. A Doença Inflamatória Intestinal pode estar presente em até 10% dos pacientes. Ocasionalmente, observa-se aumento do baço e fígado e aumento dos linfonodos.A sigla SAPHO significa Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose e Osteíte. Foi descrita como uma síndrome pela primeira vez em 1987. Desde então, uma sobreposição considerável entre ambas as entidades, SAPHO e OCMR/OCN, tem sido reportada; reportes que se baseiam principalmente nas manifestações cutâneas inflamatórias num subgrupo de pacientes com OCMR/OCN.Considerando o envolvimento dos mecanismos imunológicos inatos (inflamação) na ausência de linfócitos auto-reativos ou altos títulos de autoanticorpos, a OCMR/OCN e SAPHO foram classificados como doenças autoinflamatórias.Uma melhor compreensão das complexidades do sistema imunológico oferece informação que debe fornecer uma base para estratégias terapêuticas específicas bloqueadoras e/ou indutoras de regulação da resposta inflamatória, evitando a supressão da resposta imune de defessa.