Hipogamaglobulinemias são um grupo de distúrbios causados por baixos níveis séricos de imunoglobulina ou anticorpos.
Osteomielite Crônica Multifocal Recorrente (OCMR) ou Osteomielite Crônica Não Bacteriana (OCN)
A maioria das osteomielite são causadas por bactérias, porem, em 1972 Gideon e colaboradores descreveram pela primeira vez uma doença óssea inflamatória de evolução sub-aguda ou crônica que afeta os ossos de crianças, com um padrão simétrico e multifocal, aonde os relatos de biópsias lesionais se mostraram estéreis (não há agentes infecciosos aparentes que possam ser detectados no local da lesão).
Então, na década de 1980, foi definida a Osteomielite Crônica Multifocal Recorrente (OCMR), também denominada Osteomielite Crônica Não Bacteriana (OCN), como uma forma grave de osteomielite crônica não infecciosa, de apresentação predominante em crianças.
A partir da década de 1990 a natureza não infecciosa da doença foi demonstrada, devido à não detecção de patógenos bacterianos ainda usando técnicas moleculares, incluindo RT-PCR.
Recentemente tem sido identificadas nos pacientes com OCMR/OCN mutações genéticas associadas a um defeito no sistema imunológico que condiciona a ativação crônica ou intermitente do inflamassoma NLRP3, que leva à expressão aumentada das interleucinas inflamatórias e/ou expressão reduzida das interleucinas imunorreguladoras e em decorrência disso à inflamação óssea.
O desequilíbrio resultante entre as vias pró e anti-inflamatórias contribui para inflamação crônica do tecido ósseo, ativação de osteoclastos (células que reabsorvem osso), destruição óssea e em alguns casos hiperostose (crescimento excessivo de um osso) ou esclerose óssea (endurecimento anormal do tecido ósseo).
Locais típicos de inflamação incluem ossos longos das extremidades, a cintura escapular (incluindo a clavícula e o esterno), corpos vertebrais e (em casos raros) a mandíbula.
Sintomas clínicos recorrentes, incluindo mal-estar e fadiga, inchaço e dor inespecífica local, sinais de inflamação como eritema ou edema, febre baixa e comprometimento do movimento, são comuns.
Até 20% dos pacientes com OCMR/OCN desenvolvem manifestações cutâneas, incluindo pustulose palmoplantar, acne cística e psoríase. A Doença Inflamatória Intestinal pode estar presente em até 10% dos pacientes. Ocasionalmente, observa-se aumento do baço e fígado e aumento dos linfonodos.
A sigla SAPHO significa Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose e Osteíte. Foi descrita como uma síndrome pela primeira vez em 1987. Desde então, uma sobreposição considerável entre ambas as entidades, SAPHO e OCMR/OCN, tem sido reportada; reportes que se baseiam principalmente nas manifestações cutâneas inflamatórias num subgrupo de pacientes com OCMR/OCN.
Considerando o envolvimento dos mecanismos imunológicos inatos (inflamação) na ausência de linfócitos auto-reativos ou altos títulos de autoanticorpos, a OCMR/OCN e SAPHO foram classificados como doenças autoinflamatórias.
Uma melhor compreensão das complexidades do sistema imunológico oferece informação que debe fornecer uma base para estratégias terapêuticas específicas bloqueadoras e/ou indutoras de regulação da resposta inflamatória, evitando a supressão da resposta imune de defessa.
Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.
CREMESP 92607. RQE 21798.
Especialista em Alergia e Imunologia.
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