Imunodeficiências Primárias (IDP) são um grupo de mais de 250 doenças crônicas raras em que parte do Sistema Imunitário está em falta ou funciona de forma inadequada.
Estas doenças são causadas por defeitos genéticos ou hereditários, portanto não são contagiosas. Embora algumas delas estão presentes no nascimento ou na primeira infância, elas podem afetar qualquer pessoa, independentemente da idade ou sexo.
Os distúrbios podem afetar uma única parte do Sistema Imunológico; como podem afetar mais de um dos componentes do Sistema. Ainda que estas doenças podem ser diferentes, todas elas compartilham de uma característica comum: cada uma delas resulta de um defeito em uma das funções do Sistema Imunológico.
Como uma das funções mais importantes do Sistema Imunológico normal é nos proteger contra a infecção, os pacientes com IDP têm geralmente uma aumento da suscetibilidade à infecções
As infecções podem ocorrer na pele, nos seios para-nasais, na garganta, nos ouvidos, nos pulmões, no cérebro e medula espinhal, nas vias urinárias ou trato intestinal.
O aumento da vulnerabilidade às infecções pode-se observar como infecções repetidas, infecções que não resolvem facilmente ou infecções exageradamente graves.
Pessoas com IDP vivem suas vidas inteiras mais suscetíveis a infecções persistentes, problemas de saúde recorrentes e muitas vezes desenvolvem doenças sérias e debilitantes. Felizmente, com a devida assistência médica, muitos pacientes vivem uma vida plena e independente.
Traduzido de http://primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies/
por Dr Javier Ricardo Carbajal Lizárraga. CRM SP-92607 – RQE 21798
