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Imunodeficiência Comum Variável: Entenda Aqui!

A Imunodeficiência Comum Variável (ICV). É uma forma até que frequente de Imunodeficiência Primária (IDP) ou o Erro inato do Sistema Imune. Leia até o fim e saiba mais sobre o assunto?

O Que é a doença?

A princípio, a ICV é causada por uma alteração. Que é a genética. Que condiciona uma produção escassa de vários tipos de anticorpos (as Imunoglobulinas). Assim sendo, a nominação “Comum”. Mas de forma que varia em cada paciente. Daí a palavra “Variável”.

De antemão, você deve saber que a alteração no nível de anticorpos. Em suma, pode ser vista no sangue. Por isso, é também chamada de Hipogamaglobulinemia.

Antes de mais nada, a ICV não tem dados exatos. Isso por ser uma doença que é a subdiagnosticada. O que quer dizer que os casos que são os diagnosticados são menos dos que de fato existem. Por outro lado, pode-se dizer que a ICV é achada em cerca de 1 a cada 25.000 pessoas

Imunodeficiência Comum Variável

Em síntese, pode se esperar então, só no Estado de São Paulo. Ao menos 1.800 pessoas com a ICV. Assim como, no Brasil todo mais de 8.000. Por outro lado, menos de 20% deles tem sido os diagnosticados.

Tanto homens quanto mulheres podem ter a ICV. Na maioria dos casos o diagnóstico só é feito logo após. Na segunda ou na terceira década da vida.

 

Quando pensar em Imunodeficiência Comum Variável?

Sinusite Imunodeficiência Comum Variável

Assim como em outras Imunodeficiências Primárias. A Rinossinusopatia Crônica é a expressão mais comum. A mesma que provoca a rinorreia que é a posterior persistente (o pigarro). Ainda mais, que pode, em virtude do aspirado intermitente da secreção. Em suma, pode comprometer os brônquios. Bem como os pulmões. Isso uma de forma que é a crônica.

Da mesma forma, as outras formas habituais da ICV são as Otites. Assim como a Bronquites. Sob o mesmo ponto de vista a Pneumonia. Quando essas infecções são graves. E ocorrem de jeito repetido. Os danos permanentes como a surdez, juntamente com o alargamento. Da mesma forma que as cicatrizes das vias aéreas (as bronquiectasias). Bem como as lesões no tecido pulmonar (os nódulos inespecíficos e ou a atelectasia focal). Em síntese, podem gerar. Enfim, os micro-organismos mais comumente vistos são as bactérias.

Outras Doenças que são as ligadas à Imunodeficiência Comum Variável

Primeiramente, as pessoas com a ICV tem também uma incidência maior de doenças que são as autoimunes. Bem como das doenças que são as inflamatórias. Em até quase 20% dos casos (o que é um em cada cinco). É a primeira manifestação da deficiência imunológica. Isso ocorre porque, apesar das pessoas com a ICV tenham baixos níveis de anticorpos. Isso no seu sangue. Alguns dos anticorpos que criam podem atacar os próprios tecidos.

Da mesma forma, os autoanticorpos podem causar outras doenças. Como a Artrite. Assim como a Poliartrite. Bem como os transtornos que são os endócrinos. Que nem a doença da tireoide (a Tireoidite de Hashimoto).

Imunodeficiência Comum Variável

Cerca de 21% dos pacientes podem ter os problemas gastrintestinais significativos. Como a síndrome de má-absorção. Bem como as infecções que são as crônicas por bactérias e os parasitas.  Ou ainda, a Doença Inflamatória Intestinal.

As pessoas com a ICV podem também ter um risco maior de Câncer. Em especial, o linfoma e o do trato gastrointestinal.

Muitas das complicações se dá em especial nas pessoas com a ICV. Que não tiveram a terapia ideal. Que consiste na Reposição/A Pulsoterapia com a Imunoglobulina (a Ig).

Como diagnosticar a Imunodeficiência Comum Variável?

Imunodeficiência Comum Variável

Para chegar ao diagnóstico o médico precisa de um alto índice de suspeita. Lembre-se que muitos dos casos são os que são os subdiagnosticados.

Muitos dos pacientes passam anos buscando por um diagnóstico para as suas queixas. Em especial, pois os médicos não se lembram de pensar na imunodeficiência como o talvez diagnóstico. Por isso, é preciso lembrar que ao contrário do que é o ensinado na escola de medicina. Às vezes ao se ouvir os cascos PENSE EM ZEBRA!

A ICV deve ser a suspeita em crianças ou adultos com histórico de infecções bacterianas que são as recorrentes. Que envolvam as vias respiratórias ou as digestivas.

Além da avaliação clínica. É preciso uma avaliação que é a imunológica especializada laboratorial. Que deve incluir as provas funcionais como a Avaliação da Resposta Vacinal. E a Provas in vivo da Imunidade Tardia.

Para os especialistas: Os estudos recentes mostraram que avaliar o tempo de vida das células B do sangue. Vendo os marcadores de memória de células B. Pode ajudar a prever a gravidade da deficiência imunológica. E enfim ajudar a definir os prognósticos.

Em síntese, o estudo genético não é indispensável para o diagnóstico. Tendo em vista que, além de oneroso, é raro de definir a conduta.

Como tratar a Imunodeficiência Comum Variável?

O tratamento da ICV. Tal como ao de outros transtornos. Com os baixos níveis de imunoglobulinas séricas. Consiste na Reposição/a Pulsoterapia com a Imunoglobulina. 

Na falta de um defeito maior nas células imunológicas (os linfócitos) ou de danos a órgãos. A terapêutica de Pulsoterapia com a Imunoglobulina. Quase sempre traz a melhora. Na maior parte dos sintomas. Assim como previne o deterioro da função pulmonar.

Quais os focos da terapia

Imunodeficiência Comum Variável

Em suma, o foco da terapia então é prevenir a recorrência das infecções pulmonares. Os danos crônicos. Assim como os progressivos ao tecido pulmonar. Além do desenvolvimento das doenças. Que são as decorrentes do desequilíbrio imune. Afinal, a criação de uma doença autoimune. Bem como dos problemas que são os inflamatórios. Dos granulomas e/ou do câncer. Todos podem ter um forte impacto negativo. Na qualidade da vida. E ainda mais, eles exigem as terapias que são adicionais.

O Prognóstico

Em conclusão, a terapêutica de Reposição/A Pulsoterapia com a Imunoglobulina melhorou muito o ponto de vista de pessoas com a ICV. Hoje em dia, o prognóstico depende de quanto o dano tenha ocorrido. Em resumo, isso nos pulmões. Bem como nos outros órgãos. Antes do diagnóstico e da terapia com a Imunoglobulina.

Em vista do caráter genético da doença. A terapia é a crônico. Assim buscando os melhores resultados. O paciente deve se comprometer com o esquema. E evitar atrasar ou pular as doses.

Os pontos chaves para se lembrar:

  1. Em suma, a Imunodeficiência Comum Variável (a ICV) é um grupo de doenças heterogêneas. Com uma coisa em comum: a produção prejudicada de vários tipos de anticorpos.
  2. A morbilidade não se limita às infecções. Em fato, as complicações não infecciosas. Podem ser as mais ameaçadoras. Bem como difíceis de se tratar.
  3. Assim, o cuidado certo das pessoas com a ICV inclui, tanto a Reposição/a Pulsoterapia com a Imunoglobulina. Quanto a monitorização das doenças associadas à ICV.

Enfim, você achou que o artigo foi útil? Quer saber mais sobre o assunto? Veja o nosso vídeo sobre a ICV.

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.

CREMESP 92607. RQE21798

Especialista em Alergia e Imunologia.

As Fontes:

  • IDF Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases 6th Edition. 2019.
  • Human Inborn Errors of Immunity: 2019 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. Stuart G. Tangye et al / Journal of Clinical Immunology / January 2020.
  • Common Variable Immunodeficiency. Diagnosis, Management, and Treatment. Jordan K. Abbott, MA, MD*, Erwin W. Gelfand, MD. Immunol Allergy Clin North Am. November 2015.
  • Perspective: Evolving Concepts in the Diagnosis and Understanding of Common Variable Immunodeficiency Disorders (CVID). Rohan Ameratunga & See-Tarn Woon. Clinical Reviews in Allergy & Immunology. November 2019.
  • International Consensus Document (ICON): Common Variable Immunodeficiency Disorders. Francisco A. Bonilla, MD, PhD, Isil Barlan, MD, He. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016.
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DR. JAVIER RICARDO CARBAJAL LIZÁRRAGA
ALERGIA E IMUNOLOGIA - RQE 21798 - CRM-SP 92607
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