skip to Main Content

Imunodeficiência Comum Variável (ICV): Um Desafio Multifacetado

A Imunodeficiência Comum Variável (ICV) é uma condição complexa e heterogênea, caracterizada pela baixa produção de anticorpos (hipogamaglobulinemia), tornando os pacientes suscetíveis a infecções recorrentes, doenças autoimunes e linfoproliferativas. A etiologia da ICV permanece obscura em muitos casos, embora fatores genéticos e ambientais contribuam para sua manifestação. Mutações em genes como TNFRSF13B (TACI), ICOS e outros têm sido associadas à doença em alguns pacientes.

Manifestações Clínicas:

A ICV apresenta um amplo espectro de manifestações clínicas, incluindo:

  • Infecções Repetidas: Infecções respiratórias (rinossinusite crônica, pneumonia) e gastrointestinais (diarreia crônica, doença inflamatória intestinal) são particularmente comuns.
  • Doenças Autoimunes: Anemia hemolítica autoimune, púrpura trombocitopênica imune (PTI) e artrite reumatoide são algumas das doenças autoimunes associadas à ICV.
  • Complicações Gastrointestinais: Diarreia crônica e enteropatia inflamatória podem afetar significativamente a qualidade de vida dos pacientes.
  • Complicações Linfoproliferativas: Linfonodomegalia, esplenomegalia e risco aumentado de linfomas são complicações preocupantes da ICV.

Diagnóstico e Tratamento:

O diagnóstico da ICV baseia-se na presença de hipogamaglobulinemia, resposta vacinal deficiente e exclusão de outras causas de imunodeficiência. A terapia de reposição de imunoglobulina (Ig) intravenosa (IVIg) ou subcutânea (SCIg) é o pilar do tratamento, reduzindo significativamente a frequência e gravidade das infecções. O manejo das complicações autoimunes e linfoproliferativas requer uma abordagem individualizada, com o uso de imunossupressores, corticosteroides e terapias biológicas em casos selecionados.

terapia imunoglobulina

Prognóstico e Monitoramento:

O prognóstico da ICV varia de acordo com a gravidade das manifestações clínicas, a adesão ao tratamento e a presença de complicações. O monitoramento regular dos níveis de imunoglobulinas, o controle das infecções e a vigilância para complicações autoimunes e malignidades são cruciais para otimizar o prognóstico.

Considerações Adicionais:

  • Testes Genéticos: A identificação de mutações específicas pode auxiliar no manejo da doença e no aconselhamento genético, porém, não são indispensáveis.
  • Abordagem Multidisciplinar: A complexidade da ICV exige uma abordagem multidisciplinar, envolvendo imunologistas, hematologistas, gastroenterologistas, nutricionistas e outros especialistas.
  • Orientações sobre Estilo de Vida: A adoção de um estilo de vida saudável, incluindo uma dieta equilibrada, exercícios regulares e controle do estresse físico, pode contribuir para o bem-estar geral dos pacientes.

A ICV é um desafio contínuo para a comunidade médica, mas os avanços no diagnóstico e tratamento têm melhorado significativamente a qualidade de vida dos pacientes. A conscientização sobre essa condição complexa e a colaboração entre médico imunologista e paciente são essenciais para garantir o melhor cuidado possível para os pacientes com ICV.

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.

Especialista em Alergia e Imunologia.

Crianças e adultos.

RQE 21798. CRM/SP 92607.

Alergista e Imunologista pela USP e Sociedade Brasileira de Alergia e Imunologia. Membro da Sociedade Brasileira de Alergia e Imunologia ASBAI; American Academy of Allergy; Asthma & Immunology AAAAI member; Clinical Immunology Society CIS member; European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI) member; European Society for Immunodeficiencies member and Latin American Society for Immunodeficiencies (LASID) member.

Leituras recomendadas:

  1. Ochs, MD, Dr.med, Hans D., C. I. Edvard Smith, PhD, and Jennifer M. Puck, MD (eds), Primary Immunodeficiency Diseases: A Molecular and Genetic Approach, 3 edn (2013; online edn, Oxford Academic, 1 Nov. 2013)
  2. Yazdani R, Habibi S, Sharifi L, Azizi G, Abolhassani H, Olbrich P, Aghamohammadi A. Common Variable Immunodeficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, Classification, and Management. J Investig Allergol Clin Immunol. 2020;30(1):14-34. doi: 10.18176/jiaci.0388. Epub 2019 Feb 11. PMID: 30741636.
  3. Remiker A, Bolling K, Verbsky J. Common Variable Immunodeficiency. Med Clin North Am. 2024 Jan;108(1):107-121. doi: 10.1016/j.mcna.2023.06.012. Epub 2023 Jul 21. PMID: 37951645.
  4. Peng XP, Caballero-Oteyza A, Grimbacher B. Common Variable Immunodeficiency: More Pathways than Roads to Rome. Annu Rev Pathol. 2023 Jan 24;18:283-310. doi: 10.1146/annurev-pathmechdis-031521-024229. Epub 2022 Oct 20. PMID: 36266261.
  5. Peng XP, Caballero-Oteyza A, Grimbacher B. Common Variable Immunodeficiency: More Pathways than Roads to Rome. Annu Rev Pathol. 2023 Jan 24;18:283-310. doi: 10.1146/annurev-pathmechdis-031521-024229. Epub 2022 Oct 20. PMID: 36266261. 
  6. Wang LA, Abbott JK. “Common variable immunodeficiency: Challenges for diagnosis”. J Immunol Methods. 2022 Oct;509:113342. doi: 10.1016/j.jim.2022.113342. Epub 2022 Aug 24. PMID: 36027932. 
  7. Ho HE, Cunningham-Rundles C. Seeking Relevant Biomarkers in Common Variable Immunodeficiency. Front Immunol. 2022 Mar 11;13:857050. doi: 10.3389/fimmu.2022.857050. PMID: 35359997; PMCID: PMC8962738. 
  8. Ameratunga R, Allan C, Woon ST. Defining Common Variable Immunodeficiency Disorders in 2020. Immunol Allergy Clin North Am. 2020 Aug;40(3):403-420. doi: 10.1016/j.iac.2020.03.001. Epub 2020 Jun 7. PMID: 32654689. 
  9. Ameratunga R, Allan C, Woon ST. Defining Common Variable Immunodeficiency Disorders in 2020. Immunol Allergy Clin North Am. 2020 Aug;40(3):403-420. doi: 10.1016/j.iac.2020.03.001. Epub 2020 Jun 7. PMID: 32654689. 

 

Gostou do texto? Compartilhe com seus amigos!

This Post Has 0 Comments

Deixe um comentário

O seu endereço de e-mail não será publicado. Campos obrigatórios são marcados com *

Back To Top
×Close search
Pesquisar