skip to Main Content

Febres intermitentes / febres periódicas / autoinflamação

Doenças autoinflamatórias são distúrbios causados pela desregulação do sistema imunológico inato; levando à ativação intermitente e/ou contínua, aparentemente não provocada, dos mecanismos da inflamação; sem evidência de autoimunidade (ausência de títulos altos de autoanticorpos circulantes ou células linfocitárias auto-reativas). As doenças autoinflamatórias abrangem um grupo heterogêneo de doenças com mecanismos similares e clinicamente caracterizadas por inflamação asséptica nos órgãos afetados e febre. 

A maioria dos casos começa com manifestações clínicas nos primeiros anos de vida como febre e dor, que pode ser de cabeça, garganta, abdominal, articular e ou muscular; acompanhado de elevação dos reagentes ou proteínas de fase aguda no sangue periférico.Alem de febre, no exame clínico podem ser evidentes, prostração, erupção cutânea (urticária, granulomas, pústulas, úlceras, gangrena, etc.), sinais de inflamação meníngea (rigidez de nuca), inflamação ocular (uveíte), aftas orais, úlceras genitais, artrite, espondilite, osteomielite, serosite (inflamação de membranas serosas: pleurite, pericardite ou peritonite), linfadenopatias, miocardite, pneumonite e / ou hepatoesplenomegalia.Embora a maioria dos pacientes normalmente terão episódios ou “crises” de febre de forma recorrente, seguida de períodos livres de sintomas (daí o nome de febres periódicas), outros indivíduos sofrerão de um estado inflamatório contínuo, às vezes com exacerbações periódicas.Muitos dos pacientes já experimentaram seu primeiro ataque na primeira infância, 65% dos pacientes já tiveram o ataque inicial antes da idade de 10 anos e 90% antes dos 20 anos. Ainda, em alguns casos, o ataque inicial pode ocorrer em indivíduos com mais de 50 anos de idade.A exposição ao frio, algumas imunizações, infecções, diferentes drogas ou estresse (físico ou emocional) podem precipitar episódios inflamatórios. A recorrência ou continuidade da inflamação causa uma perda de qualidade de vida e leva ao aparecimento de amiloidose sistêmica (acúmulo anormal da Substancia Amilóide A). Esta amiloidose secundária pode provocar complicações da doença no longo prazo, ao levar à perda de função dos órgãos afetados. Então é importante entender que o diagnóstico e o tratamento precoces são importantes para prevenir as complicações futuras.Desde que o primeiro gene foi identificado como causante da Febre Mediterrânea Familiar, a doença autoinflamatória sistêmica hereditária mais comum, os avanços nas técnicas genômicas e o conhecimento destas doenças levaram à identificação de mais genes que podem mutar causando condições autoinflamatórias.A febre familiar do Mediterrâneo (FMF), a síndrome PFAPA (febre periódica, aftas, faringite e adenite), deficiência de mevalonato quinase (MKD / Síndrome de Hiper IgD), a síndrome da febre periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral (TNF), as síndromes periódicas associadas à criopirina (CAPS), a síndrome de Blau (Granulomatose sistêmica juvenil), a síndrome PAPA (artrite asséptica, pioderma gangrenoso, e acne grave), a deficiência do receptor do IL-36, antagonista (síndrome DITRA) (que causa psoríase pustular generalizada); são exemplos de doenças autoinflamatórias.Doenças autoinflamatórias sistêmicas devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de uma criança ou adulto jovem que tem inflamação crônica ou surtos de inflamação recorrentes (alguma combinação de: febre, dor de cabeça, aftas bucais e/ou ulceras genitais, faringite, dor abdominal, dor articular, erupção cutânea) com elevação sorológica das chamadas “proteínas de fase aguda” durante as crises ou surtos. E devem ser consideradas em qualquer paciente com inflamação recorrente ou persistente inexplicável por outras causas, como infecção ou neoplasias.O objetivo do tratamento é evitar crises agudas, reduzir a inflamação crônica e evitar a amiloidose, que leva a danos orgânicos e consequentemente à perda de função de órgãos vitais com prejuízo grave da qualidade de vida.

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga. 

CREMESP 92607. RQE 21798.

Especialista em Alergia e Imunologia.

Gostou do texto? Compartilhe com seus amigos!

This Post Has 0 Comments

Deixe um comentário

O seu endereço de e-mail não será publicado.

Back To Top
×Close search
Pesquisar