Pacientes com doenças autoinflamatórias (ex: Febre Familiar do Mediterrâneo, Síndrome PFAPA, Síndrome de Behçet, Síndromes Periódicas Associadas às Criopirina, etc., fazem quadros intermitentes de hiperinflamação ("tormenta de citoquinas"), caracterizados por febres e dores, condicionados por erros inatos do sistema imune.…
Desde a crescente compreensão da patogênese da Psoríase e a introdução de terapias biológicas mais direcionadas para pacientes que sofrem desta doença, seu uso aumentou acentuadamente e esses medicamentos mais recentes se tornaram parte importante do armamentário da Psoríase. Terapias…
A Psoríase é uma doença crônica sistêmica generalizada, com uma taxa de prevalência de 2-3% em todo o mundo. A condição ocorre como resultado de uma reação inflamatória, então mediada pelo sistema imunológico. Além da inflamação sistêmica, a Psoríase afeta…
Casos extremamente raros de trombose (oclusão de vasos sanguíneos) com trombocitopênia (diminuição do número de plaquetas) foram relatados em receptores de alguma de duas vacinas COVID-19, ChadOx1 nCoV-19 / AZD1222 [AstraZeneca] ou Ad26.COV2.S [Janssen / Johnson & Johnson]. Os indivíduos…
A recente descrição e a melhor compreensão dos mecanismos moleculares subjacentes a várias imunodeficiências primárias, permitiu o desenvolvimento de estratégias e ferramentas terapêuticas direcionadas para o tratamento dos pacientes afetados com doenças imunológicas. Tais estrategias, quando bem desenhadas e…
A capacidade de distinguir molecularmente defeitos imunológicos e o acesso a testes mais complexos, alteraram o cenário diagnóstico e terapêutico das doenças imunológicas (autoimunidade, inflamação, imunodeficiência, alergia). Nesse novo cenário, a possibilidade de desenvolver a terapia “sob medida” exige um…
A avaliação imunológica oportuna no contexto do quadro clínico pode reduzir a odisséia diagnóstica de muitos pacientes e pode evitar à aplicação de terapias imunossupressoras inespecíficas, que podem aumentar o risco de infecção com benefício terapêutico mínimo. Há uma lista…
Há uma compreensão crescente da sobreposição clínica entre deficiência imunológica primária e autoimunidade. Uma apresentação clínica atípica ou refratária ao tratamento da autoimunidade pode de fato sinalizar uma condição congênita subjacente de desregulação imunológica primária (erro inato da imunidade). O…
A identificação de distúrbios genéticos associados à imunidade desregulada derrubou a noção de que alterações em genes imunológicos resultam sempre em suscetibilidade à infecção. A desregulação imunológica (autoimunidade, autoinflamação, linfoproliferação e malignidade) e imunodeficiência (suscetibilidade à infecção) representam 2 lados…
Algumas imunodeficiências primárias se manifestam clinicamente pela presença predominante de autoimunidade múltipla. Clinicamente, esses pacientes podem apresentar quadros autoimunes diversos, como doenças da pele (psoríase, dermatite atópica, urticária, granulomas), a redução do número de um determinado grupo de células sanguíneas…