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Artrite Idiopática Juvenil – Doença de Still

As citocinas são pequenas proteínas que atuam em distâncias curtas para acionar ou controlar células adjacentes; podendo, só em alguns casos, serem transportadas na corrente sanguínea por grandes distâncias afetando células em outras áreas do corpo.As citocinas inflamatórias, como interleucina-1β (IL-1β), fator de necrose tumoral-α (TNF-α) e Interleucina-6 (IL-6), em condições normais ativam as primeiras etapas da resposta imune, porém, quando liberadas em excesso provocam poderosos efeitos inflamatórios que levam a termorregulação, metabolismo, hematopoiese e inflamações aberrantes; fenômeno conhecido como hiperinflamação.A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é uma doença provocada por reação hiperinflamatória que se manifesta como inflamação de articulações juntamente com características sistêmicas importantes, como febre, fadiga, erupção cutânea e aumento de gânglios linfáticos e baço. Acontece comumente em crianças e adolescente, porem, pode-se iniciar na idade adulta. Casos de Doença de Still secundários à Covid-19 como às vacinas para Covid-19 baseadas em mRNA, ainda em adultos, são a cada vez mais comumente descritos na literatura médica.  Foi descrito pela primeira vez na década de 1890 por George Frederick Still, um pediatra britânico, por isso é frequentemente chamada de Doença de Still.Ao contrário da Artrite Reumatóide e de outras formas de artrites, não há associação com autoanticorpos. No geral, parece ter relação com condições imunológicas herdadas que condicionam respostas inflamatórias descontroladas.  Aproximadamente 10 a 20% dos pacientes com AIJ desenvolvem uma síndrome conhecida como “Tormenta de Citocinas” que pode levar para à Síndrome de Hiperativação de Macrófagos ou Linfohistiocitose Hemofagocítica, com resultado fatal.AIJ pode ser difícil de diagnosticar porque não há testes diagnósticos específicos e a artrite, que é necessária para um diagnóstico definitivo, muitas vezes não é evidente no início do curso da doença; ainda, muitas das manifestações, especialmente erupção cutânea e febre, são comumente vistas como infecções na infância.Além disso, infecção, malária e doenças malignas como leucemia e linfoma devem ser considerados antes do diagnóstico de AIJ, porque esses pacientes podem apresentar de forma semelhante febre, erupção cutânea, leucocitose e dor óssea devido à infiltração da medula.Critérios foram estabelecidos para classificar AIJ. No entanto, esses critérios não são uma guia confiável para o diagnóstico do paciente com AIJ de início recente (aproximadamente só 30% sensível), e muitos dos critérios de exclusão são negligenciados na prática clínica. A dosagem de citocinas inflamatórias, pode ajudar no diagnóstico e orientar o tratamento, porem, o acesso a tais testes não é ainda generalizado.O resultado ao longo prazo da AIJ é altamente variável. Aproximadamente um terço dos pacientes exibe um curso monofásico, entrando em remissão sem medicação no longo prazo, embora muitas vezes só após muitos meses de tratamento. Quase metade desenvolverá um curso crônico de artrite.Biológicos como Inibidores do TNF-α têm sido usados no tratamento da AIJ desde os anos 90; infelizmente, a taxa de resposta a esses medicamentos é significativamente baixa e eles são amplamente ineficazes para as manifestações sistêmicas (febre, erupção cutânea, aumento do baço e fígado).Mais recentemente, as terapias baseadas em biológicos que atuam através da inibição de citocinas inflamatórias tem-se mostrado mais eficazes para o controle da doença, sem deprimir a função imune do paciente. Mais uma vez, a individualização do tratamento segundo o perfil imunológico de cada paciente (a medicina de precisão) é o caminho mais seguro para obter os melhores resultados.

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.
CREMESP 92607. RQE 21798.
Especialista em Alergia e Imunologia.

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